La polycythémie secondaire est une affection rare qui survient lorsque l’organisme produit trop de globules rouges. Bien que son nom soit similaire à celui d’un type de cancer du sang appelé polycythémie vraie (PV) – et que les deux entraînent une surproduction de globules rouges –, il s’agit de maladies différentes.
« C’est une distinction très importante », explique le Dr Naveen Pemmaraju, professeur agrégé au MD Anderson Cancer Center de l’Université du Texas à Houston. « La polycythémie primaire, ou polycythémie vraie, est due à une mutation somatique récurrente du gène JAK2 et représente donc un processus clonal distinct et cancéreux entraînant une élévation du nombre de globules rouges. La polycythémie secondaire, ou érythrocytose, peut quant à elle être due à une multitude d’entités différentes, certaines cancéreuses, d’autres non cancéreuses, qui imitent ou ressemblent à la PV, mais qui sont en réalité des entités complètement différentes. »
L’érythrocytose secondaire est un autre nom de la polycythémie secondaire. Le préfixe « érythro » signifie rouge, et « cytose » signifie augmentation anormale du nombre de cellules, donc l’érythrocytose signifie avoir trop de globules rouges.
Quelles sont les causes de la polycythémie secondaire ?
Taux élevé de globules rouges : symptômes, signification, causes
Les personnes atteintes de polycythémie secondaire ont souvent des taux d’érythropoïétine (EPO) supérieurs à la normale. L’EPO est une hormone qui indique à la moelle osseuse de produire davantage de globules rouges. Plusieurs facteurs peuvent entraîner une augmentation des taux d’EPO.
Le Dr Pemmaraju explique que les causes courantes de la polycythémie secondaire sont les suivantes :
- Maladie cardiaque (cœur)
- Maladie pulmonaire (poumons)
- Testostérone exogène (testostérone non produite par l’organisme)
- Médicaments améliorant les performances/stéroïdes
- Tabagisme
- Apnée obstructive du sommeil (AOS)
- Anomalies rénales ou hépatiques, y compris les cancers susceptibles de sécréter de l’EPO
- Tumeurs surrénales/autres tumeurs endocrines
- Causes génétiques/familiales
D’autres causes liées à la polycythémie secondaire comprennent l’obésité, les diurétiques, l’intoxication au monoxyde de carbone et le fait de vivre à une altitude élevée. « Il est important de consulter son médecin pour un bilan individuel et d’autres détails, car cela peut varier d’un patient à l’autre », a déclaré le Dr Pemmaraju.
Quels sont les facteurs de risque ?
Les facteurs de risque de polycythémie secondaire peuvent inclure :
- Le tabagisme
- Le surpoids
- La consommation excessive d’alcool
- L’hypertension
- Prise de testostérone ou de stéroïdes améliorant les performances
Quels sont les symptômes de la polycythémie secondaire ?
Certaines personnes atteintes de polycythémie secondaire peuvent ne présenter aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :
- Maux de tête
- Vision trouble
- Faiblesse et fatigue
- Troubles du sommeil
- Douleurs thoraciques ou abdominales
- Vertiges
- Perte d’appétit
- Faiblesse
- Confusion
Comment diagnostique-t-on la polycythémie secondaire ?
Le diagnostic de la polycythémie secondaire commence souvent par un examen physique et des analyses sanguines. À partir de là, votre médecin vous recommandera des examens complémentaires. Par exemple, si vos résultats de laboratoire montrent un nombre et une concentration élevés de globules rouges, vous pourriez souffrir de polycythémie vraie ou de polycythémie secondaire. Pour savoir comment traiter cette affection, votre médecin doit en déterminer la cause.
Les examens utilisés pour diagnostiquer la polycythémie secondaire peuvent inclure :
- Hémogramme complet (CBC)
- Test de l’érythropoïétine (EPO)
- Test sanguin pour rechercher une mutation JAK2
- Échographie ou autre imagerie
Si votre médecin soupçonne une polycythémie vraie, il peut également recommander une biopsie de la moelle osseuse. Le Dr Pemmaraju recommande de demander une consultation si vous avez des questions concernant votre diagnostic.
« Certains cas de polyglobulie secondaire peuvent passer inaperçus », explique le Dr Pemmaraju. « Ils peuvent également être dus à une combinaison de nombreux facteurs, voire à des causes génétiques, héréditaires ou familiales rares. Ainsi, si aucun diagnostic n’est posé après un bilan standard, il est recommandé de consulter un centre universitaire ou spécialisé afin de bénéficier d’un avis plus pointu, d’un bilan plus approfondi et d’une approche multidisciplinaire. »
Comment traite-t-on la polycythémie secondaire ?
Le traitement de la polycythémie secondaire varie en fonction de la cause sous-jacente. Les approches courantes consistent à utiliser de l’aspirine à faible dose pour fluidifier le sang ou à prélever du sang (phlébotomie) pour réduire le nombre de globules rouges.
« Cela dépend fortement du patient », explique le Dr Pemmaraju. « Dans la polycythémie vraie, le traitement repose principalement sur la réduction du taux d’hématocrite (HCT) à moins de 45 %. Dans la polycythémie secondaire, ou érythrocytose d’étiologie inconnue qui fait encore l’objet d’examens, cela dépend. Dans certains cas, il n’est pas possible ou souhaitable de réduire le taux d’hématocrite, mais cela dépend de l’entité, du cas du patient, des spécificités, et cela peut varier d’une situation à l’autre. »
Perspectives
Bien que la polycythémie secondaire puisse augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral, la plupart des cas sont bénins. Le pronostic varie d’une personne à l’autre et dépend de la maladie sous-jacente.
« Cela dépend des différentes entités », explique le Dr Pemmaraju. « Certaines causes sont malignes ou liées au cancer en dehors du système sanguin, comme le cancer des cellules rénales ou les tumeurs hépatiques ou endocrines, qui ont leurs propres traitements spécifiques, par opposition à des maladies plus courantes, notamment des entités non liées au cancer, comme l’apnée obstructive du sommeil, qui nécessitent également l’orientation vers un spécialiste. »
Comme la polycythémie secondaire peut avoir de nombreuses causes sous-jacentes, le Dr Pemmaraju a déclaré : « La clé réside dans un bilan complet, l’orientation vers des spécialistes et une approche d’équipe une fois que la PV a été écartée et que vous recherchez toujours une cause sous-jacente. »
Si vous avez des questions sur la polycythémie secondaire, consultez votre médecin pour obtenir plus d’informations.
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